Нейрофиброматоз: Израиль предлагает множество методик лечения

Специалисты Израиля достигли значительных успехов в области лечения нейрофиброматоза. Для этого здесь применяются уникальные методики, новейшее оборудование и современные безопасные медикаментозные средства, что дает возможность обеспечивать высокую эффективность и вернуть пациентов к нормальному состоянию. Даже в самых тяжелых случаях израильским врачам удается существенно улучшить качество жизни больных.

Нейрофиброматоз – это генетическое заболевание, характеризующееся аутосомно-доминантным типом наследования и проявляющееся множественными новообразованиями на кожных покровах, а также опухолевыми трансформациями в головном и спинном мозгу, периферических нервах. Кожная и системная симптоматика нарушает образ жизни пациента уже с самого детства, поэтому терапия направлена на устранение как наружных, так и внутренних признаков данной патологии. Ошибки в геноме приводят к активному и бесконтрольному размножению клеток нервного гребня (шванновских клеток, меланоцитов, эндоневральных фибробластов, леммоцитов), в результате чего формируются опухоли. Кроме того, на коже возникают участки гиперпигментации, которые также имеют тенденцию к разрастанию. В зависимости от хромосомы, в которой имеется нарушение гена, нейрофиброматоз может быть 1 или 2 типа.

Клиническая картина заболевания сопровождается наличием на кожных покровах по телу окрашенных пятен разной формы и размеров, плохим зрением и глухотой, а также дискомфортом, схожим с проявлением гастрита, язвы желудка и непроходимости кишечника (при поражении внутренних органов). Кроме того, возможно проявление макроцефалии, выпячивания глазниц, головных болей и рвоты, эпилептических припадков, приступов учащенного сердцебиения, общей слабости, нарушения зрения и отечности конечностей.

Диагностика нейрофиброматоза в Израиле

Для подтверждения диагноза возможно проведение следующих обследований:

• генетических тестов, позволяющих определять наличие или отсутствие дефектов в хромосомах;
• проверки остроты зрения с дальнейшей консультацией у офтальмолога;
• магнитно-резонансной томографии;
• рентгенографии деформированных участков;
• оценки физического и психического развития;
• суточного мониторинга показателей артериального давления.

В основе диагностических мероприятий при данном заболевании – определение у пациента двух и более нейрофибром, а также свыше 5-6 пятен, гемартом радужной оболочки, глиом зрительных нервов или изменений в костной ткани. Подтвердить диагноз могут и с учетом наличия данной патологии у любого из близких родственников.

Классические и экспериментальные методы лечения нейрофиброматоза в Израиле

Терапия базируется на результатах ежегодного мониторинга динамики состояния больного, а также хирургических методах по удалению опухолевых образований, если они несут прямую угрозу для жизни.

В Израиле используются следующие хирургические методы лечения нейрофиброматоза:

• Лазерная хирургия. При помощи направленного светового пучка происходит прижигание новообразований небольших размеров. Данная методика не оставляет косметических дефектов, поэтому особенно популярна среди женщин и детей.
• Классические операции. Целесообразны для элиминации нейрофибром плексиформного типа, развивающихся на участках нервных сплетений. Сложность подобных вмешательств заключается в плотном прилегании опухоли к нейроволокнам, что вызывает проблемы при отделении от интактной ткани. Несмотря на это, израильские хирурги достигли исключительных показателей эффективности – количество осложнений после таких вмешательств не превышает и 5%.

Если патология успела затронуть зрительные нервы, хирургическое лечение применяется только тогда, когда новообразование быстро растет и угрожает полной слепотой. При медленном росте или отсутствии тенденции к увеличению, применяется консервативная терапия. Наличие сколиоза также является показанием к операции только в случае выраженных деформационных изменений позвоночного столба. Пациентам устанавливают корректирующие скобы или проводят реконструкцию позвонков.

Если был обнаружен ложный артроз и нарушения двигательных функций, применяются инновационные методики сращивания костей. Чаще всего используют метод металлоотсеосинтеза, предполагающий фиксацию отломков при помощи стержней, штифтов или пластин, а также вживление костных имплантатов.

При диагностике злокачественных новообразований головного или спинного мозга, также возможно хирургическое лечение, в том числе и экспериментальными методами лучевой терапии – наружного воздействия Whole Brain Radiotherapy и с применением оборудования КиберНож для прицельного облучения только на патологически измененные клетки.